2-methylpropanedioic acid

IPUAC Name：2-methylpropanedioic acid

CAS516-05-2

分子式C4H6O4

分子量118.09 g/mol

危化品

丙二酸是丙二酸中一个亚甲基氢被甲基取代的二元羧酸，它是人体代谢物的一种功能相关物质。它与丙二酸在功能上有关联。它是 1-甲基马来酸盐 (1-) 的共轭酸。

科学粮草官-词典编辑部，修订于：2026-08-07

毒性

健康影响

长期高水平的丙二酸与至少 5 种先天性代谢错误有关：包括乙酰辅酶 A 脱羧酶缺乏症、丙二酸尿症、甲酰 -3-甲基丁醛脱水酶缺乏症、甲酰 -3-甲基丁酸尿症和由于钴胺素相关疾病引起的甲酰 -3-甲基丁酸尿症。

毒性概述

丙二酸是脂肪和蛋白质代谢中的关键中间体，丙二酸的异常会导致丙二酸尿症。这种代谢性疾病归因于酶促反应中从甲酰 -3-甲基丁酰辅酶 A 到琥珀酰辅酶 A 的转化受阻。体内丙二酸的积累已被证明具有毒性。

致癌物分类

对人类无致癌性指示（未列入 IARC）。