3-methyl-2-oxopentanoic acid

IPUAC Name：3-methyl-2-oxopentanoic acid

CAS1460-34-0

分子式C6H10O3

分子量130.14 g/mol

危化品

3-甲基 -2-氧代戊酸是一种在 C-2 和 C-3 分别带有氧代基和甲基取代基的戊二酸，属于α-酮酸。它是人体、动物和细菌中亮氨酸的类似物和代谢物。用作枫糖尿病（MSUD）的临床标记物。它作为人类代谢物的角色存在。它是一种支链酮酸和二羧酸。它在功能上与戊酸相关。它是 3-甲基 -2-氧代戊酸盐的共轭酸。

科学粮草官-词典编辑部，修订于：2026-08-07

毒性

健康影响

长期高水平的 3-甲基 -2-氧代戊酸与枫糖尿病（Maple Syrup Urine Disease）相关。

毒性概述

3-甲基 -2-氧代戊酸由细胞质支链氨基转移酶 1 从亮氨酸产生，随后被支链酮酸脱氢酶 E1 进一步降解为 2-甲基 -1-羟基丁基-ThPP。它用作枫糖尿病（MSUD）的临床标记物。MSUD 是由于支链α-酮酸脱氢酶复合体缺乏引起的，导致支链氨基酸及其相应的α-酮酸和β-羟酸在血液、尿液和脑脊液中积累，造成神经损伤和精神发育迟缓。

致癌物分类

对人类无致癌性指示（IARC 未列入）。