4-methyl-2-oxopentanoic acid

IPUAC Name：4-methyl-2-oxopentanoic acid

CAS816-66-0

分子式C6H10O3

分子量130.14 g/mol

危化品

4-甲基 -2-氧代戊酸是一种 2-氧代一元羧酸，是戊酸（缬丙酸）在 C-2 位被酮基取代、C-4 位被甲基取代的产物。一种被发现会在枫糖尿病中积累的代谢物。它作为人类代谢物和藻类代谢物的角色存在。它是一种支链酮酸和 2-氧代一元羧酸。它在功能上与缬丙酸相关。它是 4-甲基 -2-氧代戊酸盐的共轭酸。

科学粮草官-词典编辑部，修订于：2026-08-07

毒性

健康影响

长期高水平酮异亮氨酸与枫糖尿病相关。

毒性概述

甲羟戊氨酸是一种在枫糖浆尿病 (MSUD) 中积累的代谢物，并显示通过阻断呼吸链损害脑能量代谢。

致癌物分类

对人类无致癌性指示（IARC 未列入）。